پلی سیتمی یا افزایش سلول های قرمز
• پلی سیتمی به معنی افزایش حجم (تعداد) گلبولهای قرمز است.
• پلی سیتمی به دو دسته اصلی تقسیم می‌شود: اولیه و ثانویه.
• پلی سیتمی می‌تواند با علل ثانویه، مانند هیپوکسی مزمن یا تومورهایی که اریتروپویتین را آزاد می‌کنند، مرتبط باشد.
• افزایش غیر طبیعی تولید گلبولهای قرمز در مغز استخوان باعث ایجاد پلی سیتمی ورا می‌شود.
• درمان پلی سیتمی ثانویه به بیماری زمینه‌ای بستگی دارد.
• پلی سیتمی توسط فلبوتومی (حجامت) و هیدروکسی اوره درمان می‌شود.
تعریف پلی سیتمی
پلی سیتمی شرایطی است که منجر به افزایش گلبولهای قرمز در جریان خون می‌شود. در مبتلایان به پلی سیتمی، میزان هماتوکریت، هموگلوبین یا تعداد گلبولهای قرمز خون بالاتر از حد طبیعی است.
به طور معمول پلی سیتمی از نظر افزایش هماتوکریت گزارش می‌شود (هماتوکریت نسبت حجم گلبولهای قرمز به کل حجم خون) یا غلظت هموگلوبین (هموگلوبین پروتئین مسئول انتقال اکسیژن در خون است).
• هماتوکریت (HCT): هنگامی که هماتوکریت بیشتر از ۴۸٪ در زنان و ۵۲٪ در مردان باشد، پلی سیتمی در نظر گرفته می‌شود.
• هموگلوبین (HGB): هنگامی که سطح هموگلوبین در زنان بیشتر از ۵/۱۶ گرم در دسی لیتر باشد یا در مردان بیشتر از ۵/۱۸ گرم در دسی لیتر باشد، پلی سیتمی در نظر گرفته می‌شود.
پلی سیتمی را می‌توان به دو دسته اصلی و ثانویه تقسیم کرد.
• پلی سیتمی اولیه: در پلی سیتمی اولیه افزایش گلبولهای قرمز به دلیل مشکلات ذاتی در روند تولید گلبولهای قرمز ایجاد می‌شود.
• پلی سیتمی ثانویه: پلی سیتمی ثانویه به طور کلی به عنوان پاسخ به سایر عوامل یا بیماری زمینه‌ای که باعث افزایش تولید گلبولهای قرمز می‌شود، رخ می‌دهد.
تولید گلبولهای قرمز از طریق یک توالی پیچیده از مراحل سخت تنظیم شده در مغز استخوان صورت می‌گیرد. تنظیم کننده اصلی تولید گلبولهای قرمز هورمون اریتروپویتین (EPO) است. این هورمون تا حد زیادی توسط کلیه ترشح می‌شود، اگرچه ممکن است حدود ۱۰٪ توسط کبد نیز تولید و ترشح شود.
ترشح اریتروپویتین در پاسخ به میزان اکسیژن کم (هیپوکسی) در خون تنظیم می‌شود.
وقتی که اریتروپویتین برای جبران هیپوکسی تولید گلبولهای قرمز خون را در مغز استخوان تحریک می‌کند اکسیژن بیشتری می‌تواند به بافت‌ها منتقل شود.
پلی سیتمی نوزادی (نوزادان) در ۱٪ تا ۵٪ نوزادان دیده می‌شود. شایع‌ترین دلایل ممکن است مربوط به انتقال خون، انتقال خون جفت به نوزاد پس از زایمان یا اکسیژن رسانی نامناسب مزمن جنین (هیپوکسی داخل رحمی) به دلیل نارسایی جفت باشد.
علل افزایش گلبول قرمز
۱. سطح اکسیژن کم خون
بدن ممکن است بدلیل شرایطی که باعث کاهش سطح اکسیژن شده برای جبران آن تولید گلبول های قرمز خون را افزایش دهد، از جمله:
• بیماری قلبی (مانند بیماری مادرزادی قلب در بزرگسالان)
• نارسایی قلبی
• وضعیتی که در بدو تولد وجود دارد و باعث کاهش ظرفیت حمل اکسیژن در سلولهای قرمز خون می شود (هموگلوبینوپاتی)
• ارتفاعات زیاد
• COPD (بیماری انسدادی مزمن ریوی)
• فیبروز ریوی (بافت ریه زخمی و آسیب دیده)
• سایر بیماری‌های ریوی
• آپنه خواب
• وابستگی به نیکوتین (سیگار کشیدن)
۲. داروها
برخی از داروها تولید سلولهای قرمز خون را تحریک می کنند، از جمله :
• استروئیدهای آنابولیک: انواع مصنوعی یا دارویی هورمون جنسی مردانه، تستوسترون هستند.
• تزریق خون
• تزریق پروتئینی (اریتروپویتین) که تولید گلبول های قرمز خون را افزایش می‌دهد.
۳. افزایش غلظت گلبول قرمز در اثر کم آبی بدن
اگر اجزای مایع خون (پلاسما) کاهش یابد، مانند در شرایط کم آبی بدن، آنوقت تعداد گلبولهای قرمز خون افزایش می یابد. این افزایش ناشی از بیشتر شدن غلظت گلبولهای قرمز در خون است. (تعداد واقعی گلبولهای قرمز خون همان ثابت می‌ماند)
۴. بیماری کلیوی
به ندرت، در برخی از سرطان‌های کلیه و گاهی اوقات پس از پیوند کلیه، ممکن است اریتروپویتین بیش از حد تولید شود. که باعث افزایش تولید گلبولهای قرمز خون می شود.
۵. تولید بیش از حد مغز استخوان
• پلی سیتمی ورا
• سایر اختلالات میلوپرولیفراتیو( افزايش توليد مغز استخوان)
پلی سایتمی ورا:
پلی سایتمی ورا نوعی سرطان خون است. که باعث می‌شود که مغز استخوان شما بیش از حد گلبول قرمز ایجاد کند. این سلولهای اضافی خون را غلیظ می کنند یا باعث افزایش غلظت خون می شوند، و در نتیجه جریان خونرسانی را کند می کنند، که ممکن است مشکلات جدی مانند لخته شدن خون ایجاد کند.
پلی سیتمی ورا نادر است. این بیماری معمولاً به آرامی ایجاد می شود و ممکن است سالها بدون اینکه بدانید آن را داشته باشید. اغلب این وضعیت در طی آزمایش خون که به دلایل دیگری انجام شده است، مشخص می شود .
اگر پلی سیتمی ورا درومان نشود می تواندخطرناک باشد. اما مراقبت‌های پزشکی مناسب می تواند به کاهش علائم وعوارض این بیماری کمک کند.
علائم پلی سیتمی ورا
بسیاری از افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا علائم و نشانه‌های قابل توجهی ندارند. برخی از افراد ممکن است علائم مبهمی مانند سردرد، سرگیجه، خستگی و تاری دید داشته باشند.
۶. سبک زندگی
فاکتورهای سبک زندگی که می توانند باعث افزایش تعداد گلبول های قرمز خون شوند عبارتند از:
• سیگار کشیدن
• زندگی کردن یا ماندن به مدت طولانی در ارتفاعات
درمان تعداد گلبول های قرمز بالا یا پلی سیتمی
درمان پلی سیتمی به طور کلی به علت آن بستگی دارد.
در پلی سیتمی ورا یا سایر سندرم‌های اولیه پلی سیتمی، گزینه‌های درمانی خاص‌تر هستند. فلبوتومی (حجامت) اساسی‌ترین بخش درمان است. هماتوکریت توصیه شده در مردان کمتر از ۴۵ و در زنان کمتر از ۴۲ ، هدف فلبوتومی است.
چندین دارو در رابطه با فلبوتومی برای سرکوب تولید غیرطبیعی گلبولهای قرمز در نظر گرفته شده است. بیشتر این داروهای شیمی درمانی با عوارض جانبی مرتبط بوده و مصرف آن‌ها بحث برانگیز و محدود بوده است.
هیدروکسی اوره (Hydrea) به دلیل ویسکوزیته خون بالا برای برخی از بیماران مبتلا به پلی سیتمی اولیه و خطر بیشتر در ایجاد لخته خون توصیه شده است. عوامل مطلوب درمان با هیدروکسی اوره سن بیش از ۷۰ سال، تعداد پلاکت‌های بیشتر از ۱.۵ میلیون و عوامل خطر کلی قلبی عروقی است.
آسپرین و سایر داروهای ضد پلاکت (دی پیریدامول [پرسانتین]) همچنین ممکن است با کاهش عوارض لخته شدن در بیماران مبتلا به پلی سیتمی مفید باشد، مگر اینکه بیمار سابقه خونریزی داشته باشد.
در بیماران مبتلا به پلی سیتمی ثانویه، هدف درمان بیماری زمینه ای است. به عنوان مثال، در بیماران مبتلا به بیماری ریه یا قلبی با هیپوکسی، به طور کلی مدیریت مناسب این شرایط به همراه مکمل اکسیژن توصیه می‌شود.
عوارض پلی سیتمی چیست؟
از عوارض بالقوه پلی سیتمی ورا افزایش سطح گلبولهای قرمز است که باعث افزایش غلظت یا ویسکوزیته خون می‌شود. این می‌تواند با خطر بیشتری برای ایجاد ترومبوز یا تشکیل لخته همراه باشد که منجر به سکته مغزی، سکته قلبی، آمبولی ریوی و احتمالاً مرگ می‌شود.
یکی دیگر از عوارض پلی سیتمی ورا، پیشرفت احتمالی به سرطان خون (لوسمی)، خونریزی بیش از حد (هموراژ) یا مشکلات لخته شدگی است.
به دلیل میزان زیاد گلبولهای خون در پلی سیتمی، دفع فرآورده‌های جانبی تخریب گلبولهای قرمز ممکن است بار کلیه‌ها را سنگین کند و منجر به اختلال عملکرد کلیه، سنگ کلیه و نقرس شود.
سرانجام، احتمال وجود میلوفیبروز وجود دارد، که در آن بافت اسکار نهایتاً جایگزین عناصر سازنده خون مغز استخوان شده و در نتیجه کم خونی ناشی از نارسایی مغز استخوان را در پی دارد.
عوارض پلی سیتمی ثانویه به طور معمول مربوط به بیماری زمینه ای است. به عنوان مثال، هیپوکسی مزمن ناشی از بیماری شدید ریه ممکن است با نارسایی سمت راست قلب و فشار خون ریوی پیچیده شود.
نارسایی مزمن قلب می‌تواند منجر به تورم عمومی یا ادم جنرال (آناسارا)، فشار خون پایین، اختلال عملکرد کلیه و وضعیت عملکردی ضعیف شود.
در پلی سیتمی نوزادی (شیرخوار)، افزایش غلظت خون یا ویسکوزیته به دلیل جریان خون ضعیف می‌تواند بر روی چندین ارگان تأثیر بگذارد. در نتیجه ممکن است اختلال عملکرد کلیه، مشکلات روده، افزایش فشار خون در ریه‌ها و هیپوکسی ایجاد شود.
